被盐腌坏的脑子,我们该如何挽救?

2020-07-11 10:37:22



有人说,神经内科,是最容易收到疑难杂病和奇葩病人的科室。于我而言,科室所遇之人、之事往往不仅如此,这里也是最容易看清疾病的本源的地方。《小竹医记》,聚焦神经内科众多病例,从病例透析事件,追溯病因,探索病例背后的故事。


咸菜,几乎是每个中国家庭必备的小食,记忆里,它伴随着我们的生活。


小时候,东北的冬天,妈妈总会买些萝卜、小黄瓜、白菜、嫩蒜、胡萝卜、辣椒……腌咸菜。


腌咸菜,自然离不开盐,盐是人体不可或缺的食物,其所含的氯、钠,对维持人体神经、肌肉、心脏正常功能作用非常巨大。


《中国居民膳食指南》建议成年人每天盐摄入量一般为6克。


这小小的6g盐,保证了人一天的消耗。我们的身体内部有强大的氯离子和钠离子的调节能力,不能缺盐,也不能多盐。


不超标、不过量,不缺乏,是每个人都需要知道的用盐小常识。保持一个平衡才能健康,才能维持长久的生命。


血清钠的正常值在135-145mmol/L

血清氯的正常值在96-108mmol/L


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可以看出,血钠的正常值在一个很狭窄的范围内。偏离正常范围,容易引发高钠血症和低钠血症的发生,会发生很大的健康问题。


当血钠大于145mmol/L为高钠血症,可以出现高渗性失水,人会出现烦躁或淡漠、肌张力增高、深腱反射亢进、抽搐或惊厥等。


当血钠低于135mmol/L时,会出现低钠血症。主要症状为软弱乏力、恶心呕吐、头痛嗜睡、肌肉痛性痉挛、神经精神症状和可逆性共济失调等。


如果发生了低钠血症,过快或过度地纠正低钠,会发生一种恐怖的疾病——渗透性脱髓鞘综合征。


以下这个病例,可以让大家深刻了解这个疾病,可谓恐怖至极。


老陈是一个衣帽商人,平时很忙,应酬很多,喝酒、熬夜是常有的事,但随着年龄越来越大已经超过半百的他,并不好好珍惜自己的身体,应酬仍没有减少。


2020年5月的一天,老陈喝完酒,回家后突发大咯血,长期饮酒伴高血压的他,肺里的血管终于顶不住了,血管破裂,出血。


一口血、一口血的咳到地上,真的把老陈的老婆吓坏了。


急忙叫了120送到了当地医院。当地医院急诊积极应用了一种药——垂体后叶素


这种药物,可收缩毛细血管,促进平滑肌收缩,起到止血的效果。效果虽然很好,但这药有可能会发生比较严重的副作用——低钠血症


老陈也确实中招了。


用药后老陈果然血钠水平下降到了109mmol/L。血清内钠离子如此低,老陈很快出现了低钠性昏迷。


医生也积极的在补液中加入高钠。

109mmol/L

111mmol/L

116mmol/L

132mmol/L

143mmol/L

...


随着血钠水平的逐渐升高,老陈也逐渐苏醒。


但没多久,血钠异常的老陈,虽然咯血逐渐好转,但出现了阵发性意识不清、四肢抽搐、颈项强直、口吐白沫等癫痫症状。


癫痫逐渐发展到持续状态。急诊抢救,插气管插管,最后不得不上呼吸机。


经过当地ICU的全力抢救,癫痫得到了控制。但逐渐出现了认知功能减退,人变得傻傻的。皮层功能消失,醒状昏迷,上肢挛缩。


当后续查到头颅MRI检查时,恐怖的影像图像出现了。


磁共振中,FLAIR,显示大脑皮层、丘脑、基底节区多发信号异常。


显然老陈脑细胞发生了急性脱水,原因为过快的纠正钠离子,让细胞内外的渗透压迅速升高,脑组织因脱水而继发了脱髓鞘性疾病。


诊断为脑桥外髓鞘溶解症


通俗点讲,老陈的脑细胞被细胞外液的钠,给“腌坏了”。


渗透性脱髓鞘综合征,也称渗透性髓鞘溶解综合征。


这是一种少见的急性非炎性中枢脱髓鞘性疾病,主要病因是低钠血症时脑细胞已经适应了一种钠离子低渗的状态,此时一旦给予迅速补液氯化钠,血浆渗透压迅速升高造成脑组织脱水而继发脱髓鞘。


因首次发现为脑桥中央对称性非炎性的髓鞘溶解,命名为脑桥中央髓鞘溶解症。


后来发现髓鞘脱失病变尚可累及脑桥外的其他部位,如基底节、丘脑、皮质下白质等,称为脑桥外髓鞘溶解症。


我们的病人老陈就是累及了桥外。


1

发病病因

慢性酒精中毒、营养不良可以发生该疾病,约占39%,后续发现低钠血症的过快纠正成为第二大病因,约占21.5%。任何原因的低钠血症过快纠钠,均会导致该病的发生,包括:肝硬化、大量补液、吸毒、垂体后叶素的应用、垂体病变等。


2

临床表现

临床表现依疾病发生的程度,及病灶的大小、损伤的定位。

轻者可以无任何症状,重者会出现昏迷。累及脑桥表现为四肢不同程度的瘫痪,和脑干功能障碍。如延髓麻痹,吞咽困难,四肢无力等。


发生在桥外者主要表现为运动无力、情感、记忆障碍、肌张力异常、帕金森综合征等。


3

诊断

头颅MRI的应用,使得早期诊断率大大提高。病史中如果患者有慢性酒精中毒、低钠血症的过快纠正、肝移植、应用能引起低钠的药物。突然出现延髓的麻痹,意识不清,醒状昏迷,去皮层状态,闭锁综合征、肌张力障碍、帕金森综合症。


MRI表现为:壳核、豆状核区胼胝体、皮质下白质、小脑或小脑脚、外侧膝状体、黑质的对称性T1WI低信号和T2WI、DWI高信号可诊断该病。


4

治疗

快速地纠正低钠血症导致该病的发生,是一种”医源性”的事故。


当低钠血症发生后,目前推荐的理想的纠正低钠的速度是不超过8mmol/L/d或0.5mmol/L/h。


并且,保证至少每2h监测一次血钠,48h不应该超过20mmol/L。


该病发生后,缺乏有效治疗手段。


已报道有用的药物是甲状腺释放激素(TRH)、糖皮质类固醇激素、血浆置换、免疫球蛋白及高压氧疗法等。但都是尝试性治疗。


上述治疗无效后,只能加强功能康复训练、高压氧促进脑细胞恢复,日常护理也极其关键。


5

预后

由于目前康复水平的提高,一般有轻度神经功能缺损的患者一般能康复。但重症患者,3年死亡率较高。


写在最后



老陈,是渗透性脱髓鞘综合征中的重症患者,预后较差。


他的恐怖和悲剧值得我们所有医生引以为戒,作为医生的我们要学会识别危险因素,防止过快的纠正低血钠血症,预防渗透性脱髓鞘综合征的发生。


本文图片来源网络

作者介绍


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武玉军 主治医师

解放军第905医院 神经内科


章悦 主治医师

复旦大学附属华山医院神经内科


简介:章悦,男,1981.07出生,1999年考入复旦大学医学院(原上海医科大学)七年制,2006年神经病学专业硕士毕业进入复旦大学附属华山医院神经内科工作,2011年晋升为主治医师,2014年复旦大学上海医学院神经病学博士毕业。


专业方向:癫痫,神经遗传病及神经内科各类疑难杂症。目前为华山医院神经科主治医师。